小儿发育性角回综合征

小儿发育性角回综合征

概述：发育性角回综合征(developed gerstmanns syndrome，DGS)是指儿童在Gerstmann综合征的手指失认，左右失认、失写及失算四联征基础上伴有特殊的学习能力下降者。

流行病学

流行病学：早在1963年Kinbourn就有报道，1994年国内学者江凯等报道1例。国外研究报道学习障碍的发生率为20%～25%，男女之比为4∶1，国内一些地区报道为13%～17%，男女之比约2∶1。

病因

病因：本病征病因未定，无明确病灶，有人认为是由于优势侧或双侧顶叶病变所致，一般由左侧顶叶病变，如血管病、肿瘤及外伤引起。亦可见于一氧化碳中毒、铅中毒、各种休克。

发病机制

发病机制：Kinbourne认为本病征的发病机制是连续工序障碍(subsequential processing deficit)产生手指失认、运算困难及西方文字的拼写困难。Critchley等认为其失写是由于书写失用及结构性失用症引起。江凯的病例书写实例中见到明显的汉字结构排列异常，推想其结构性失用症是汉字失写的重要因素。至于失算，是由于空间失定向及数字排列进位困难所引起。

临床表现

临床表现：本病征除手指失认、左右失认、失写及失算四大特征外，伴有特殊的学习能力下降，如书面语学习能力下降，而口语理解表达相对正常等。智力正常、无体格损害、情绪或行为问题，社会文化不利因素等可解释的学习能力下降，而是休息加工过程中出现感知学表象、抽象等认识的偏异。

并发症

并发症：社会适应能力差和可继发情绪问题等。

实验室检查

实验室检查：一般常规检查无特殊。

其他辅助检查

其他辅助检查：可做智力测试、脑CT、脑电图检查，由外伤、肿瘤等继发因素引起者可有阳性发现。

诊断

诊断：根据临床表现有手指失认、左右定向力障碍、书写不能和计算不能的四大症状，并伴有学习能力显著下降的儿童即可诊断为发育性角回综合征。

鉴别诊断

鉴别诊断：若仅有四大症状(但不典型者仅有2～3种症状)而无学习能力显著下降的儿童则诊断为角回综合征，或左角回综合征、半球优势综合征等名称。

治疗

治疗：本病征的治疗方法主要是病因治疗。
    1.教育干预措施  本症属特殊学习不能症儿童。对学习障碍儿童的治疗方法同样适用于特殊学习不能症儿童。然而更为强调的是教育干预措施，对患儿应安排一个良好的教学环境，教师应用生动活泼的教学手段，帮助患儿减慢阅读速度和计数速度，纠正潦草书写，建立学习过程中必需的常规如遵循指令、顺序安排，阅读时从左至右的方向等，并培养儿童的注意，提供认知的关键。教学中应针对各种不同类型的学习问题而采取相应的措施，如言语障碍的儿童着重语言教学的技能，计算障碍则着重数学技能。另外，还应帮助患儿懂得和了解社会，掌握一些社会常识。在评价患儿学习成绩时应作纵向(自身前后)对比，而不是横向(与其他同学)比较，使其建立一定的信心。
    2.促进脑功能恢复  对于外伤、一氧化碳中毒、铅中毒或各种休克后引起的患者，除干预措施外，可用促进脑细胞功能恢复药物。
    3.手术治疗  若为肿瘤引起者，必要时应手术治疗。

预后

预后：本病征的预后与病因密切相关。有关特殊学习不能症的预后，目前认为其发生在儿童时期，可持续至成人期，不仅影响成年后的学习能力，还对职业的选择、社会关系和精神健康状况产生消极的影响。若患儿症状程度较轻，则在治疗后预后较好。

预防

预防：病因未明，目前尚无系统预防措施。但应预防外伤、铅中毒、一氧化碳中毒等。

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